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Dysraphismes spinaux - 16/03/26

[4-096-D-10]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(25)57350-7 
T. de Saint-Denis a, , D. Palombi b, L. Guilbaud c, P. Lallemant-Dudek d, E. Blondiaux e
a CRMR Spin@, Unité CORE, Hôpital Armand Trousseau, AP-HP, Sorbonne Université, 26, avenue du Dr Arnold Netter, 75012 Paris, France 
b Department of pediatric neurosurgery, Fondazione Policlinico Agostino Gemelli IRCCS, Università Cattolica del Sacro Cuore, 00168 Roma, Italy 
c CRMR Spin@, Service de médecine fœtale et d'échographie, Hôpital Armand Trousseau, AP-HP, Sorbonne Université, 26, avenue du Dr Arnold Netter, 75012 Paris, France 
d Service de médecine physique et de réadaptation pédiatrique, Hôpital Armand Trousseau, AP-HP, Sorbonne Université, 26, avenue du Dr Arnold Netter, 75012 Paris, France 
e Service de radiologie, Hôpital Armand Trousseau, GRC Images, DMU Diament, AP-HP Sorbonne Université, 26, avenue du Dr Arnold Netter, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les dysraphismes spinaux sont un ensemble hétérogène de malformations rares congénitales issues d'une anomalie dans le développement embryonnaire. Le pronostic est lié à la malformation elle-même et à la prise en charge pluridisciplinaire au long cours qui débute parfois dans la période anténatale. Pour atteindre le meilleur objectif fonctionnel et de bonne santé, la neurochirurgie et la prise en charge des symptômes s'associent. La chirurgie médullaire diminue les contraintes mécaniques et environnementales de la moelle malformée. Les symptômes touchent selon les cas les fonctions vésicales, de transit et neuro-orthopédiques des membres inférieurs. Le risque de troubles du neurodéveloppement existe dans le cas des malformations ouvertes. Le risque de déformations rachidiennes est principalement lié à l'existence de malformations vertébrales ou de déficit neurologique dans les malformations étendues. L'ensemble de ces malformations se regroupe aussi sous le terme générique de spina bifida, elles font l'objet d'une offre de soins spécifique dans le réseau maladie rare.

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Mots-clés : Dysraphisme spinal, Spina bifida, Lipome, Myéloméningocèle, Diastématomyélie


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