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Lymphomes T cutanés - 05/08/08

[98-680-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(08)41182-2 
M. Bagot
Service de dermatologie, AP-HP, Hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil France 
INSERM, U 841, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil France 
Université Paris 12, faculté de Médecine, 8 rue du Général Sarrail, F94010 Créteil Cedex, France 

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Dermatologie

Résumé

Les lymphomes T sont les plus fréquents des lymphomes cutanés et le mycosis fongoïde le plus fréquent des lymphomes T cutanés. Il a une évolution indolente en plusieurs stades successifs. Les aspects cliniques et anatomopathologiques sont très polymorphes. Le diagnostic peut être difficile au début de la maladie. Il peut être facilité par les techniques d'immunophénotypage et de biologie moléculaire. Les lymphomes apparentés au mycosis fongoïde sont le mycosis fongoïde folliculotrope avec ou sans mucinose, le lymphome pagétoïde et la chalazodermie granulomateuse. Le syndrome de Sézary est caractérisé par une érythrodermie prurigineuse, des adénopathies, des lymphocytes atypiques dans le sang et une évolution plus agressive. Chez les malades ayant un lymphome T au stade précoce, l'objectif est d'obtenir une rémission complète durable et de minimiser les lésions afin que les malades aient la meilleure qualité de vie possible. Il est possible, mais non démontré, que les traitements à ce stade empêchent l'évolution vers un stade plus agressif. Il est important de limiter la toxicité des traitements successifs à court et long terme. Chez les malades au stade avancé, il n'existe pas de traitement curatif reconnu. L'objectif thérapeutique à ce stade est une utilisation optimale des différents moyens thérapeutiques disponibles.

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Mots clés : Lymphome T cutané, Mycosis fongoïde, Mycosis fongoïde folliculotrope, Lymphome pagétoïde, Chalazodermie granulomateuse, Syndrome de Sézary

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