Les tumeurs malignes primitives de l’aorte sont très rares. À notre connaissance, 120 cas ont été rapportés dans la littérature. Leur présentation clinique est non spécifique. Elles sont habituellement découvertes lors d’une chirurgie aortique ou à l’autopsie. Le sarcome intimal est la variante la plus fréquente. Nous en rapportons un cas au niveau de l’aorte thoracique diagnostiqué à l’autopsie d’un patient âgé de 48 ans, victime d’une mort subite. Le problème majeur posé par le sarcome intimal est sa faible différenciation ou son absence de différenciation. Le pathologiste doit donc pratiquer une analyse phénotypique la plus complète que possible de cette tumeur.

Primary aortic tumours are very rare. To our knowledge, only 120 cases had been reported in the world literature. Their clinical presentation is not specific. They are usually diagnosed at aortic surgery or by post-mortem examination. Intimal sarcoma is the most frequent histological type. We report a case of intimal sarcoma of the thoracic aorta diagnosed on autopsy of a 48-year-old man victim of sudden death. The main problem raised by intimal sarcoma lies in its poor differentiation or lack of differentiation. Thus, the pathologist must perform a phenotypic analysis as complete as possible of this tumor.