Les malformations de l'oreille externe et moyenne sont relativement rares, le plus souvent isolées et unilatérales. Elles peuvent cependant s'intégrer dans des associations syndromiques qu'il convient de dépister de façon à rechercher des malformations associées et apporter un éventuel conseil génétique. Une prise en charge pluridisciplinaire associant pédiatres, généticiens, audiologistes et chirurgiens est le plus souvent nécessaire de façon à proposer aux parents un programme thérapeutique adapté.