Lymphome folliculaire - 25/05/26
Résumé |
Les lymphomes folliculaires représentent 20 % de l'ensemble des lymphomes et la forme indolente la plus fréquente. Dérivés d'une cellule du centre germinatif, ils sont caractérisés dans la majorité des cas par la surexpression de l'oncogène BCL2 , secondaire à la translocation t(14;18), associée à des anomalies des régulateurs épigénétiques. La présentation clinique initiale est le plus souvent un tableau de polyadénopathies, mais la masse tumorale et son retentissement sont très hétérogènes d'un patient à l'autre. L'évaluation au diagnostic repose sur la clinique, la biologie et l'imagerie métabolique, permettant de classer le patient selon la présence ou non de critère d'initiation de traitement, et de définir son score pronostique (score FLIPI - follicular lymphoma international prognostic index ). Pour les patients sans critère de traitement, une stratégie de surveillance active peut être proposée, sachant qu'une immunothérapie courte peut prolonger la survie sans progression, mais pas la survie globale. En première ligne, le traitement pour les patients symptomatiques repose sur une combinaison d'immunochimiothérapie suivie de maintenance par anti-CD20 pendant 2 ans. Des essais évaluant des options sans chimiothérapie reposant sur des anticorps bispécifiques en combinaison avec le lénalidomide sont en cours. À la rechute, une biopsie est indispensable pour exclure une transformation histologique aggravant fortement le pronostic et engendrant une prise en charge différente. En l'absence de celle-ci, les options consistent en un traitement sans chimiothérapie (association R-lénalidomide) ou une combinaison de chimiothérapie, en fonction du traitement fait en première ligne et de la situation clinique. De nouveaux agents d'immunothérapie seront prochainement disponibles dans cette indication (anticorps anti-CD19 et bispécifiques anti-CD3-CD20). Les cellules CAR-T ( chimeric antigenic receptor T ) ont une place clé à partir de la troisième ligne, certains essais évaluant cette stratégie dès la deuxième ligne pour les patients en rechute précoce. L'ensemble de ces innovations a permis d'améliorer significativement la survie globale des patients, mais aussi leur qualité de vie.
Mots-clés : Lymphome folliculaire, Indolent, Diagnostic, Traitement, Survie
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