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Riassunto

Les malformations dues à une anomalie du développement cortical (MDC) désignent un large spectre de malformations cérébrales constituées pendant l'embryogenèse. Elles sont responsables d'épilepsie, de troubles neurologiques et cognitifs de sévérité variable, en relation avec le stade de survenue des troubles et l'étendue de la malformation. Les classifications récentes basées sur l'imagerie distinguent les troubles de la prolifération neuronale et gliale (hémimégalencéphalie, sclérose tubéreuse de Bourneville, dysplasie corticale focale type Taylor [DCFT], tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale [DNT] et gangliogliome), les troubles de la migration neuronale (lissencéphalie, hétérotopie laminaire sous-corticale et nodulaire périventriculaire ou sous-corticale) et les troubles de l'organisation corticale (polymicrogyrie, schizencéphalie). Les microdysgénésies correspondent à des lésions hétérogènes dont le diagnostic ne peut être établi que par l'examen histologique. La présentation électroclinique et radiologique de la plupart des MDC est actuellement connue et certains types sont rattachés à une anomalie génétique bien identifiée. Un certain nombre de patients porteurs de MDC (en particulier DCFT, DNT et gangliogliomes) peuvent bénéficier d'un traitement chirurgical. Bien que les mécanismes et l'histoire naturelle des MDC restent incomplètement connus, les récentes avancées ont permis une amélioration de la prise en charge des patients, du conseil génétique et des indications thérapeutiques.

Parole chiave : malformations du développement cortical, dysplasie corticale, épilepsie, retard mental, chirurgie de l'épilepsie

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