Les anomalies vasculaires représentent un spectre très large de pathologies, allant des lésions cutanées bénignes et localisées aux formes complexes et potentiellement vitales. La classification élaborée par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) constitue aujourd’hui la référence internationale pour la terminologie, le diagnostic et l’approche thérapeutique. La classification établie par l’ISSVA distingue les anomalies vasculaires entre tumeurs vasculaires prolifératives et malformations vasculaires non prolifératives. Ce système permet une communication unifiée entre pathologistes, cliniciens et chercheurs, et facilite l’évaluation, le diagnostic et le traitement des malformations, selon leur composante vasculaire prédominante, leur flux (lent ou rapide), et leur nature familiale ou sporadique.

Depuis la version de 2014, cette classification a connu plusieurs actualisations majeures, intégrant notamment les découvertes génétiques dans les formes familiales et sporadiques, ainsi que la description de nouvelles entités définies par leur phénotype et leur génotype. Un groupe de travail a été créé en 2018 au sein du comité scientifique afin de discuter des différents aspects de la classification nécessitant des modifications. La version 2025 résulte d’un travail collaboratif international associant cliniciens, pathologistes et généticiens, et intègre des entités provisoires (PUVA) en attente de caractérisation complète. La création d’un glossaire dynamique enrichit la terminologie, facilitant l’utilisation de la classification par tous les praticiens, du généraliste au spécialiste.

Cet article est centré sur la classification des malformations vasculaires qui est le domaine de découvertes majeures dans l’étiopathogénie. Elle va continuer à évoluer afin de décrire de façon précise certains tableaux phénotypiques et moléculaires. Elle permet d’adapter la prise en charge thérapeutique avec l’émergence de thérapie ciblées sur les découvertes génétiques.

Vascular anomalies represent a very broad spectrum of pathologies, ranging from benign, localized skin lesions to complex and potentially life-threatening forms. The classification developed by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) is now the international standard for terminology, diagnosis, and therapeutic approach. The ISSVA classification distinguishes between proliferative vascular tumors and non-proliferative vascular malformations. This system enables unified communication between pathologists, clinicians, and researchers, and facilitates the evaluation, diagnosis, and treatment of malformations according to their predominant vascular component, their flow (slow or fast), and their familial or sporadic nature.

Since the 2014 version, this classification has undergone several major updates, notably incorporating genetic discoveries in familial and sporadic forms, as well as the description of new entities defined by their phenotype and genotype. A working group was created in 2018 within the scientific committee to discuss the various aspects of the classification requiring modification. The 2025 version is the result of international collaboration between clinicians, pathologists, and geneticists, and includes provisional entities (PUVA) awaiting complete characterization. The creation of a dynamic glossary enriches the terminology, facilitating the use of the classification by all practitioners, from general practitioners to specialists.

This article focuses on the classification of vascular malformations, which is the area of major discoveries in etiopathogenesis. It will continue to evolve in order to accurately describe certain phenotypic and molecular patterns.