Gli ependimomi intracranici dell'adulto sono tumori rari del sistema nervoso centrale la cui classificazione è stata profondamente rivista dalla classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità pubblicata nel 2021, che ora privilegia un approccio integrato che combina localizzazione, istopatologia e profilo molecolare. Questa nuova organizzazione distingue quattro sottotipi principali nell'adulto: gli ependimomi sopratentoriali con fusione  ZFTA o fusione  YAP1 e le forme infratentoriali dei gruppi PFA e PFB. Le alterazioni molecolari sono oggi i principali determinanti prognostici, superando il grading istologico tradizionale. La resezione chirurgica completa rimane il fattore terapeutico più influente, mentre la radioterapia postoperatoria è indicata in misura variabile a seconda del sottotipo molecolare. Le recidive sono frequenti e giustificano un follow-up prolungato. Questo articolo riassume i dati attuali sulla diagnosi, la prognosi e la gestione di questi tumori.