Riassunto

Les mastocytoses constituent un groupe hétérogène d'affections caractérisées par l'accumulation ou la prolifération anormale de mastocytes dans les tissus. Elles sont rares, d'apparition le plus souvent sporadique mais parfois familiale, et surtout très hétérogènes quant à leur expression clinique, leurs modalités évolutives et leur pronostic. La peau est le seul tissu atteint dans les mastocytoses cutanées, affections bénignes observées préférentiellement chez l'enfant, souvent spontanément résolutives. Les mastocytoses systémiques sont définies par l'atteinte d'un ou plusieurs viscères ou tissus, généralement la moelle osseuse, avec ou sans atteinte cutanée. Le caractère systémique concerne 10 à 30 % des mastocytoses, elles surviennent alors chez l'adulte généralement sans prédilection de sexe, et s'associent parfois à une hémopathie myéloïde.

Parole chiave : mastocytose cutanée, mastocytose systémique

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