Troubles intrinsèques de l’adhésion interkératinocytaire - 09/12/08

Dans ce chapitre sont regroupées trois maladies qui ont en commun une anomalie de l’adhésion interkératinocytaire. Contrairement aux pemphigus auto-immuns (cf. chapitre 6), ou aux lésions toxiniques (épidermolyse staphylococcique), où ce sont des facteurs extrinsèques à l’épiderme qui lèsent les systèmes d’adhésion interkératinocytaire, l’anomalie est ici intrinsèque et retentit sur la différenciation épidermique. Dans deux de ces trois maladies, la maladie de Darier et la maladie de Hailey-Hailey, l’anomalie est héréditaire et le gène muté code une pompe, distincte pour chaque maladie, impliquée dans le transport du calcium intracellulaire.

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Maladie de Darier^{Syn : maladie de Darier-White, kératose folliculaire.}

Dermatose acantholytique familiale de Hailey-Hailey^{Syn. : maladie de Hailey-Hailey, maladie de Gougerot-Hailey-Hailey, pemphigus bénin familial.}

Dermatose acantholytique transitoire de Grover^{Syn. : maladie de Grover.}

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