Les myosites à inclusions antérieurement considérées comme la troisième forme des myopathies inflammatoires ont un statut incertain : maladie dégénérative ou dysimmune. Les formes sporadiques sont les plus fréquentes : atteintes musculaires des sujets âgés, surtout chez l'homme. Leur début est insidieux et le diagnostic souvent tardif. L'amyotrophie est asymétrique prédominant sur certains muscles. L'aréflexie, certains aspects morphologiques, l'EMG (électromyogramme) évoquent parfois une neuropathie. Les vacuoles bordées en microscopie optique, les inclusions de 18 nanomètres de diamètre en microscopie électronique affirment le diagnostic. L'évolution se fait vers une aggravation progressive en l'absence de traitement efficace. Les formes héréditaires sont caractéristiques par l'absence d'inflammation et une sémiologie différente.