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Syndrome de Cushing - 04/02/09

[3-0560]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(09)49741-2 
C. Oliver
Service d'endocrinologie, diabète et maladies métaboliques, CHU La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex, France 

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Résumé

Le syndrome de Cushing, relativement rare (moins de 10 cas par million d'habitants et par an) est caractérisé par une exposition chronique à une sécrétion excessive et dysrégulée de cortisol. La morbimortalité y est élevée en l'absence de traitement. Le syndrome relève de plusieurs étiologies classées selon leurs mécanismes : ACTH-dépendant : adénome hypophysaire dans 75 % des cas ou sécrétion ectopique d'ACTH dans 5 % des cas ; ACTH-indépendant : adénome bénin de la surrénale (12 % des cas) ou corticosurrénalome (8 % des cas), les autres lésions surrénales étant très rares. Le diagnostic s'appuie non seulement sur l'augmentation de la sécrétion du cortisol, mais aussi sur l'altération de ses mécanismes de contrôle physiologique : rythme circadien et rétrocontrôle par les glucocorticoïdes. La mesure de l'ACTH plasmatique, une imagerie appropriée, éventuellement le dosage d'ACTH dans les prélèvements du sinus pétreux inférieur permettent de déterminer l'étiologie et d'adapter la thérapeutique (chirurgie hypophysaire, surrénalectomie uni- ou bilatérale ou prescription d'anticortisoliques de synthèse).

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Mots clés : Hypercorticisme, Adénome hypophysaire, Tumeur surrénalienne, Sécrétion ectopique d'ACTH, Récepteurs hormonaux


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