L'insufficienza surrenalica acuta è un deficit di steroidi che mette in gioco la prognosi vitale in assenza di un trattamento adeguato a causa della comparsa di uno stato di shock. La diagnosi sarà facilmente evocata in presenza di uno stato di shock in un paziente seguito per una malattia di Addison. Può tuttavia trattarsi anche di un episodio iniziale e l'insufficienza surrenalica acuta può essere secondaria a un'emorragia delle ghiandole surrenali, per esempio nel quadro di un trattamento anticoagulante. In questo caso bisognerà sospettare la diagnosi di fronte a segni poco specifici e ingannevoli quali un collasso accompagnato da febbre, dolori addominali e vomito. Il trattamento è un'urgenza e associa una dose sovrafisiologica di glucocorticoidi e una reidratazione importante. Nel decorso, la conferma diagnostica si basa su un cortisolo plasmatico bassissimo (prelievo eseguito prima dell'inizio del trattamento) e sulla mancanza di risposta nel test al Synacthen^®. Per certe eziologie possono essere necessari altri test di stimolazione. Il valore del tasso di adrenocorticotrophin hormone guida la ricerca eziologica verso un'insufficienza surrenalica primitiva in caso di tasso elevato o verso un'insufficienza surrenalica secondaria o corticotropa davanti a un tasso normale o basso. La malattia di Addison, legata a una retrazione autoimmune delle ghiandole surrenali o a una tubercolosi, resta la prima causa di insufficienza surrenalica primitiva, anche se molti progressi genetici hanno permesso l'identificazione di nuove eziologie. A lungo termine, la terapia sostitutiva associa l'idrocortisone e, a volte, il fludrocortisone. L'educazione terapeutica del paziente è fondamentale per prevenire ogni scompenso.