Nous rapportons un cas de syndrome de Sjögren avec glomérulonéphrite à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Une patiente de 49 ans, souffrant d’un syndrome de Sjögren depuis un an, a développé une vascularite cutanée leucocytoclasique et une glomérulonéphrite nécrosante extramembraneuse extracapillaire avec anticorps ANCA de type anti-myélopéroxydase. Elle avait présenté un syndrome néphritique transitoire quatre ans auparavant. Ce type d’atteinte rénale est peu classique dans le syndrome de Sjögren. Des bolus de solumédrol avec relais per os, associés à un traitement par mycophénolate mofétil, ont permis en deux mois la stabilisation de la fonction rénale et une négativation des anti-myélopéroxydase.