La sclérodermie systémique est une maladie primitivement microcirculatoire qui s'accompagne d'une accumulation de collagène et qui touche avec prédilection la peau, le tube digestif, le poumon. La conséquence en est la sclérose qui, au niveau de la peau, a donné son nom à la maladie. Le phénomène de Raynaud est le symptôme clinique le plus constant. L'importance de l'extension cutanée permet de classer la maladie en formes limitées ou diffuses. La pneumopathie infiltrante et l'hypertension artérielle pulmonaire sont les deux principales causes de décès justifiant un dépistage systématique reposant sur l'échocardiographie et les épreuves fonctionnelles respiratoires. Si la maladie n'a pas encore de traitement curatif, les traitements symptomatiques, les vasodilatateurs pulmonaires, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, les inhibiteurs calciques, les immunosuppresseurs ont notablement amélioré l'espérance et la qualité de vie.