Prion - 01/01/03
Laplanche Jean-Louis : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de biochimie et biologie moléculaire, réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladiesapparentées, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10, France. BA 3621 Biologie des maladies à prions régulations cellulaires , faculté des sciences pharmaceutiques et biologiques, 4 avenue de l'Observatoire, 75006 Paris , France .
Riassunto |
Les maladies à prions humaines sont des maladies neurodégénératives rares, toujours mortelles, liées à des agents pathogènes de nature protéique dénués d'acide nucléique. La plus fréquente est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), qui existe sous une formesporadique, génétique ou acquise (iatrogène ou nouvelle variante [v-MCJ]). Le diagnostic de certitude est fondé sur l'examen neuropathologique. Cependant, du vivant du patient, des marqueursde destruction neuronale sont détectables dans le liquide céphalorachidien, l'étude du gène de la protéine prion permet d'identifier des mutations responsables des formes génétiques et la protéine prion pathologique peut être mise en évidence dans les amygdales de patients atteints de v-MCJ.
Parole chiave : ataxie cérébelleuse , démence , maladie de Creutzfeldt-Jakob , myoclonies , neuropathologie , prion , protéine 14-3-3 , PrPSc
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