Présenter les diverses manifestations neurologiques de la maladie de Behçet d’une série libanaise, leur pronostic et leur traitement.

Cette étude rétrospective a porté sur les dossiers des malades hospitalisés entre 1980 et 2005 et ceux de la consultation externe en médecine interne. Tous ces malades répondaient aux critères diagnostiques du Groupe d’étude international sur la maladie de Behçet.

L’atteinte neurologique était observée chez 13 % (22/170) de nos malades avec une légère prédominance masculine (sexe-ratio : 1.75). L’âge moyen lors du diagnostic de la maladie de Behçet était de 26±6 ans et lors de l’apparition des signes neurologiques de 30±8 ans avec un délai moyen de 9 ans. Vingt et un patients avaient une atteinte centrale, un seul avait une atteinte cochléovestibulaire. Les atteintes centrales comportaient une méningo-encéphalite et/ou une myélite transverse (57 % des cas), associées dans 2 cas à une atteinte du tronc cérébral, une atteinte du tronc cérébral sans méningo-encéphalite (5 cas), un aspect clinique évoquant une tumeur cérébrale (2 cas), des accidents ischémiques à répétition (1 cas) et une thrombose veineuse cérébrale (1 cas). Le principal aspect clinique était une atteinte motrice (syndrome pyramidal avec ou sans déficit focalisé) (16 cas) et le nerf moteur oculaire externe était le plus fréquemment atteint (4 cas). Le LCR était anormal dans 56 % des cas avec une pléiocytose à prédominance lymphocytaire. La tomodensitométrie cérébrale, réalisée dans 6 cas, était normale pour 2 d’entre eux. L’IRM cérébrale, réalisée dans 9 cas, était anormale dans 6, dont des lésions multiples du tronc cérébral en hypersignal T2 (4 cas), des signes en faveur d’une thrombose du sinus latéral gauche (1 cas) et un aspect pseudotumoral hémisphérique (1 cas). Les corticoïdes étaient habituellement efficaces mais, lorsqu’ils étaient utilisés seuls, une rechute tardive était observée dans 31 % des cas après arrêt du traitement. Un patient ayant eu une atteinte du tronc cérébral est décédé après une corticothérapie tardive.

À part l’hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale, il est possible, dans les atteintes centrales du neuroBehçet, d’individualiser 3 aspects cliniques majeurs : la méningomyélo-encéphalite, l’atteinte du tronc cérébral et les pseudotumeurs cérébrales. Les anomalies observées au scanner et à l’IRM, par leur localisation notamment au niveau du tronc cérébral et leurs aspects multiples, doivent faire évoquer le diagnostic. La corticothérapie, débutée précocement, améliore le pronostic mais son association aux immunosuppresseurs est à envisager dans les atteintes parenchymateuses.

To present neurological involvement in Behçet’s disease, its prognosis and treatment.

Our study was retrospective and was done at Hotel-Dieu Hospital of Beirut between 1980 and 2005. All these patients fulfilled the International Study Group criteria for diagnosis of Behçet’s disease.

Neurological involvement was observed in 13% (22/170) of our patients and was more frequent in men (sex-ratio: 1,75). The mean age of onset for Behçet’s disease and NeuroBehçet’s syndrome was 26±6 and 30±8 years respectively. Central nervous system involvement was found in 21 patients and peripheral nervous system involvement in one. Meningoencephalitis and/or transverse myelitis were found in 57% (12/21) of cases (in association with brainstem syndrome in 2 of these cases), brainstem syndrome without meningoencephalitis in 5 cases, tumor-like syndrome in 2 cases, repetitive ischemic attacks in 1 case and cerebral venous thrombosis in one. Focal deficits were the major presenting signs (16 cases) and external oculomotor nerve paralysis was observed in 4 patients. In meningoencephalitis, the cerebrospinal fluid findings were lymphocytic pleocytosis and elevated protein level. CT Scan, performed in 6 patients, was normal in 33% of cases. MRI, performed in 9 patients, was abnormal in 6 and showed abnormal signals distributed over the brainstem and the thalamus in 4, a tumor-like lesion and thrombosis of the left lateral sinus one each. Corticosteroids were usually efficacious but, when used alone, relapse was observed in 31% of patients. One patient who had brainstem syndrome died within 18 months because of a delayed corticosteroid treatment.

Within central neurological involvement in Behçet’s disease, we can individualize 4 clinical aspects: meningoencephalitis (and/or myelitis), brainstem syndrome, tumor-like features and cerebral venous thrombosis. Abnormalities, observed on CT Scan and MRI, by their brainstem localization and their multiplicity, should evoke the diagnosis. Corticosteroids, when prescribed early, are useful and are associated with better prognosis; their association to immunosuppressant agents should be considered in the parenchymatous forms.