La maladie de Behçet est une vascularite d'étiologie et de pathogénie inconnues, évoluant par poussées et atteignant avec prédilection l'oeil, le système nerveux central, les articulations et les vaisseaux. Le diagnostic est fondé sur l'association d'une aphtose bipolaire, de signes cutanés et d'une uvéite essentiellement postérieure. En leur absence, le diagnostic ne peut être affirmé d'autant qu'il n'y a pas de signe biologique spécifique. Le pronostic vital est rarement mis en jeu sauf en cas d'atteinte artérielle ; en revanche, le pronostic fonctionnel est lourdement altéré par les atteintes oculaires et/ou neurologiques. Le traitement n'est que symptomatique et associe essentiellement colchicine, corticoïdes et immunosuppresseurs. L'introduction de nouvelles thérapeutiques (interféron et anti-tumor necrosis factor [TNF]) a modifié le pronostic des formes résistantes. Un suivi régulier par des équipes entraînées a amélioré le pronostic à long terme, mais comme toute maladie chronique, la compliance du patient reste essentielle.