La policondritis atrofiante se caracteriza por la aparición de episodios inflamatorios en el cartílago de las orejas, la nariz, la laringe y el árbol traqueobronquial, cuya repetición puede ocasionar una fibrosis y una deformación del cartílago. Las condritis laríngea y traqueobronquial, especialmente graves porque amenazan la vida del paciente, deben sospecharse cuando aparece una disnea. Además de las alteraciones del cartílago, en esta enfermedad pueden observarse numerosas manifestaciones sistémicas: poliartritis aguda intermitente y no erosiva, epiescleritis, insuficiencia aórtica y lesiones de los grandes troncos arteriales, compromiso audiovestibular y diversas manifestaciones cutáneas, renales y neurológicas. Los signos biológicos (síndrome inflamatorio e leucocitosis) son inespecíficos y los anticuerpos anticartílago o anticolágeno de tipo II, inconstantes. Desde el punto de vista histológico, al principio de la enfermedad se observa una infiltración linfoplasmocítica y macrofágica. La evolución suele tomar forma de accesos intermitentes. En un 5-10% de los pacientes se produce una dismielopoyesis. Como tratamiento se administran principalmente corticoides y, en las formas más graves, inmunosupresores. Las bioterapias no han modificado de manera radical el tratamiento de esta enfermedad. En las formas graves a veces se necesita recurrir a la cirugía laringotraqueal y cardiovascular.