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Fixed digital contractures revealing light-chain amyloidosis - 21/07/09

Doi : 10.1016/j.jbspin.2008.11.006 
Félicie Costantino, Damien Loeuille , Hervé Dintinger, Patrice Péré, Isabelle Chary-Valckenaere
Service de rhumatologie, Hôpital d’adultes de Brabois, CHU Nancy, Avenue de Bourgogne, 54511 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 

Corresponding author. Tel.: +33 383 153 196; fax: +33 383 153 190.

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Abstract

Among the many clinical manifestations of light-chain (AL) amyloidosis, musculoskeletal involvement is rarely reported. We describe the case of a 72-year-old woman who was referred to our rheumatology department for fixed flexion contractures of the fingers that developed concomitantly with a decline in general health. Macroglossia and recent-onset dyspnea were noted. Investigations, which included a tongue biopsy, established the diagnosis of kappa light-chain amyloidosis with soft tissue, bone, and cardiac deposits. Melphalan and dexamethasone therapy was successful in stabilizing the clinical and laboratory abnormalities within 6 months. This case is remarkable in that the musculoskeletal manifestations were at the forefront of the clinical picture and led to the diagnosis.

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Keywords : Amyloidosis, Digital contractures, Osteolysis


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Vol 76 - N° 4

P. 404-408 - luglio 2009 Ritorno al numero
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  • Neurogenic muscle hypertrophy
  • Isabelle Charlot-Lambrecht, Pascal Brochot, Hervé Noblet, Coralie Varoquier, Jean-Paul Eschard
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  • Daniel Wendling, Chafika Hafsaoui, Jean-Marie Laurain, Michel Runge, Nadine Magy-Bertrand, Clément Prati

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