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Tumeurs endocrines du pancréas - 03/08/09

[33-656-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0610(09)51568-X 
C. Dromain a, , T. De Baere a, D. Elias b, P. Duvillard c, M. Ducreux d, E. Baudin e
a Département d'imagerie, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
b Service de chirurgie, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
c Service d'anatomopathologie, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
d Service de médecine, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
e Médecine nucléaire et oncologie endocrinienne, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les tumeurs endocrines du pancréas représentent environ 1 % des tumeurs pancréatiques et appartiennent à la famille des tumeurs endocrines gastro-entéro-pancréatiques dérivant embryologiquement du segment antérieur de l'intestin primitif. L'imagerie joue un rôle important dans la recherche de la tumeur primitive, pour le bilan d'extension, dans la recherche de signes évocateurs d'un syndrome de prédisposition aux tumeurs, dans la détermination de la pente évolutive, dans l'évaluation des traitements et dans la recherche d'une seconde tumeur associée. Le bilan d'imagerie des tumeurs endocrines pancréatiques doit être orienté par la caractérisation clinique et biologique de la tumeur, et associe des méthodes d'imagerie morphologique (tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique), des explorations endoscopiques en particulier l'échoendoscopie, des méthodes d'imagerie métabolique (scintigraphie des récepteurs de la somatostatine et tomographie par émission de positons) et exceptionnellement des techniques invasives de cathétérisme veineux. Trois types sont de loin les plus fréquents : l'insulinome, les tumeurs non sécrétantes et le gastrinome. Les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles sont cliniquement révélées de façon précoce par un syndrome endocrinien dû à la sécrétion d'hormones spécifiques. Il s'agit le plus souvent de tumeur de petite taille et le but de l'imagerie est de localiser la tumeur chez un patient ayant un diagnostic déjà établi. À l'inverse, les tumeurs endocrines pancréatiques non fonctionnelles sont de révélation beaucoup plus tardive, par des symptômes aspécifiques ou de découverte fortuite. Ces tumeurs sont de grande taille et le plus souvent malignes et métastatiques au stade du diagnostic. Le but de l'imagerie est le bilan d'extension et d'opérabilité. La plupart des tumeurs endocrines pancréatiques sont sporadiques mais quelques-unes surviennent dans un contexte de syndrome de prédisposition génétique aux tumeurs, en particulier la néoplasie endocrinienne multiple de type 1.

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Mots clés : Tumeur endocrine, Tumeur endocrine pancréatique, Carcinome des îlots de Langerhans


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  • Olivier Hélénon, Béatrice Castro, Véronique Halbert

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