Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est l'ensemble des manifestations clinicobiologiques consécutives à l'obstruction du drainage veineux hépatique quel qu'en soit le niveau ou la cause. On distingue les syndromes primitifs, les plus fréquents, compliquant les états d'hypercoagulabilité au premier rang desquels on compte les syndromes myéloprolifératifs, et les syndromes secondaires à un envahissement tumoral ou à une compression extrinsèque. Le diagnostic dépend du stage : à la phase aiguë, l'hépatomégalie douloureuse, l'ascite et l'insuffisance hépatique dominent. Plus tardivement, la maladie fait place à une hépatopathie chronique fibrosante dysmorphique caractérisée par une collatéralité veineuse majeure et le développement de nodules. Au stade terminal, et comme pour toutes les hépatopathies chroniques, l'évolution se fait vers la cirrhose même si cette caractérisation n'est pas admise par tous. Le diagnostic est posé le plus souvent par l'imagerie qui retrouve les veines hépatiques occluses ou invisibles, la dysmorphie, l'hypertrophie du segment I, les réseaux collatéraux et les complications : nodules, ascite, thrombose porte. L'échographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) dominent. Le traitement repose sur un algorithme validé : des mesures non spécifiques (anticoagulation, prise en charge de l'hypertension portale) puis le rétablissement du drainage veineux. C'est la place de la radiologie interventionnelle : endoprothèse vasculaire métallique (stent) hépatique, du shunt intrahépatique portocave (TIPS). Dans les formes symptomatiques ne répondant pas aux autres traitements, la transplantation hépatique est proposée.