La signification d'une atteinte hépatique dans le cadre des maladies systémiques inflammatoires est mal connue. Elle est hétérogène en termes de lésions histologiques et d'évolutivité. Au cours des vascularites, le foie peut présenter des lésions vascularitiques spécifiques. L'atteinte hépatique paraît la plus fréquente dans la périartérite noueuse et la vascularite cryoglobulinémique, vascularites en règle secondaires à une infection virale hépatotrope responsable des lésions hépatiques. Au cours des connectivites, l'atteinte hépatique est exceptionnellement grave, ne se traduisant le plus souvent que par des modifications biologiques. Les lésions anatomopathologiques sont diverses, non spécifiques, rendant la biopsie hépatique souvent peu contributive. Toutefois plus rarement une hyperplasie nodulaire régénérative, une thrombose portale ou sus-hépatique, une fibrose ou une hypertension portale ont été rapportées. L'atteinte hépatique paraît la plus significative dans le lupus systémique, la maladie de Still de l'adulte, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la sarcoïdose. L'association à une cirrhose biliaire primitive est fréquente. Toutefois, la place de l'atteinte hépatique dans ces pathologies n'est jamais univoque ni spécifique et reste d'autant plus difficile à préciser que le rôle de facteurs surajoutés nutritionnels, hémodynamiques mais surtout infectieux ou toxiques est probablement important.