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Riassunto

Les glomérulonéphrites extracapillaires (GNEC) sont caractérisées par la présence d'une prolifération cellulaire en forme de croissant plus ou moins circonférentiel entourant le flocculus glomérulaire et associée à une réaction inflammatoire parfois majeure, susceptible d'évoluer vers une sclérose transformant les glomérules en « pain à cacheter ». Le diagnostic de GNEC est classiquement porté lorsque les lésions glomérulaires intéressent plus de 50 % des glomérules sur une biopsie en comportant au moins une dizaine. L'étude en immunofluorescence apporte des renseignements précieux d'ordre étiologique.

Le tableau clinique est une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) avec insuffisance rénale progressive en quelques jours ou semaines, associée à une protéinurie et une hématurie. Parfois, des manifestations extrarénales révèlent la maladie responsable. Ces maladies sont classées en trois groupes en fonction de l'aspect des lésions observées en immunofluorescence. Le premier groupe est caractérisé par des dépôts linéaires d'immunoglobulines G le long des membranes basales glomérulaires et correspond à la maladie de Goodpasture, associée à la présence d'autoanticorps antimembrane basale glomérulaire. Dans le deuxième groupe hétérogène des GNEC avec dépôts granuleux d'immunoglobulines, la formation de complexes immuns a été incriminée, mais leur rôle pathogène n'a pas toujours pu être démontré. Le troisième groupe est celui des GNEC sans dépôt important d'immunoglobuline, anciennement appelé GNEC pauci-immune ; il est associé le plus souvent à la présence d'autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ACPN), principalement dans le cadre de la maladie de Wegener et de la polyangéite microscopique. Enfin, certaines glomérulopathies primitives se compliquent parfois d'une prolifération extracapillaire.

Le pronostic rénal est souvent sombre en l'absence de traitement. Un diagnostic précoce est indispensable, orienté par les signes extrarénaux et le bilan immunologique, confirmé par une biopsie rénale qui, de plus, donne des éléments pronostiques. En dehors de certaines GNEC du groupe II, le traitement d'induction classique associe corticoïdes et cyclophosphamide, ainsi que des échanges plasmatiques en cas de maladie de Goodpasture. Une fois la rémission obtenue, un traitement d'entretien prolongé est nécessaire pour les GNEC du groupe III, car les rechutes sont fréquentes. Les effets secondaires induits par ces traitements immunosuppresseurs (infections opportunistes et néoplasies) incitent à poursuivre la recherche du traitement minimal efficace ayant le meilleur rapport bénéfice/risque.

Parole chiave : glomérulonéphrite extracapillaire, glomérulonéphrite rapidement progressive, anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, anticorps antimembrane basale glomérulaire, maladie de Goodpasture, maladie de Wegener, polyangéite microscopique

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