Résumé. - Les dysglobulinémies sont caractérisées par la sécrétion dans le sang d'une immunoglobuline monoclonale ou d'un fragment d'immunoglobuline monoclonale. Le composant monoclonal se dépose parfois dans certains organes, et en particulier dans les reins, et modifie la structure et la fonction de ces organes. Ces dépôts peuvent se faire sous diverses formes et les conséquences cliniques sont très différentes suivant le type de dépôt. La tubulopathie myélomateuse est caractérisée par la présence de cylindres dans les lumières tubulaires. Elle se traduit le plus souvent par une insuffisance rénale aiguë et est volontiers révélatrice d'un myélome à forte masse tumorale. Le syndrome de Fanconi est particulier par la présence de cristaux dans les cellules tubulaires proximales. Il se traduit par des anomalies des transports tubulaires proximaux et complique habituellement un myélome lentement évolutif. Dans l'amylose AL, les dépôts de fibrilles amyloïdes, qui sont biréfringents après coloration par le rouge Congo, prédominent habituellement dans les glomérules et sont responsables d'une protéinurie, avec ou sans insuffisance rénale. La maladie des dépôts de chaînes d'immunoglobulines (Ig) monoclonales est caractérisée par des dépôts d'aspect granuleux en microscopie électronique dans les glomérules et surtout le long des membranes basales tubulaires. Le tableau clinique est le plus souvent dominé par une insuffisance rénale d'aggravation rapide. Les dépôts monotypiques peuvent également se faire sous forme de fibrilles non amyloïdes ou de microtubules, au cours des glomérulopathies à dépôts organisés monotypiques non amyloïdes. Rarement, au cours des maladies de Waldenström, existent des thrombi intracapillaires d'IgM.

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