Les malformations vasculaires pulmonaires chez l'enfant sont exceptionnelles. Elles sont découvertes devant des signes pulmonaires ou par leur retentissement cardiaque. Elles peuvent être classées en fonction du segment vasculaire pathologique : malformations artérielles (anévrismes, fistules artérioartérielles), artérioveineuses (fistules), capillaires (hémangiomatose diffuse ou localisée), veineuses (varices) et lymphatiques (lymphangiectasies...). À part, on décrit les séquestrations pulmonaires où la vascularisation d'un segment pulmonaire est anormale et le syndrome hépatopulmonaire où une malformation vasculaire hépatique entraîne un retentissement vasculaire pulmonaire.

Le diagnostic et la prise en charge de ces malformations ont bénéficié, depuis une dizaine d'années, des grands progrès de l'imagerie médicale (imagerie anténatale, angiographie par imagerie par résonance magnétique en particulier) et des nouvelles possibilités de la radiologie interventionnelle (embolisations).

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