Les tumeurs épithéliales thymiques (TET) sont rares, mais elles représentent 20 % des tumeurs médiastinales et plus de 50 % des tumeurs du médiastin antérieur chez l’adulte. Elles sont souvent pauci-symptomatiques, mais peuvent être révélées par des syndromes autoimmuns. Les carcinomes thymiques représentent moins de 1 % des TET et sont souvent symptomatiques du fait d’une compression médiastinale ou de métastases à distance. Le scanner thoracique est l’examen de référence pour préciser la localisation, le caractère encapsulé et l’extension locorégionale de la tumeur. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) permet de préciser les rapports vasculaires et la place de la tomographie par émission de positons (TEP) est en cours d’évaluation. Le traitement de référence des TET résécables est la chirurgie. Le caractère complet de la résection est un facteur pronostique majeur. La radiothérapie adjuvante n’est pas indiquée dans les TET de stade I de la classification de Masaoka et reste controversée dans les stades II. En cas de TET localement avancées et non résécables d’emblée, un traitement multimodal est à privilégier. La place des thérapeutiques ciblées reste à évaluer.

Une discussion collégiale dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire est recommandée pour une meilleure prise en charge thérapeutique. Des études prospectives sont nécessaires, mais elles sont rendues difficiles par la rareté de cette pathologie.

Thymic epithelial tumours (TET) are rare but they comprise about 20% of all the mediastinal tumours and up to half of all tumours in the anterior mediastinum in adults. Most TET is indolent but they can be associated with systemic symptoms and autoimmune disorders. Thymic carcinoma comprises less than 1% of TET but patients are often symptomatic with a mediastinal syndrome or distant metastases. Computed tomography is the technique of first choice to characterize the mediastinal mass, invasion of neighboring structures and distant metastases. Magnetic resonance imaging gives information about the invasion of great vessels and fluorodeoxyglucose positron emission tomography is in the course of evaluation. Surgical resection is the mainstay of treatment for resectable thymomas. Completeness of surgical resection is the most important prognostic factor. Stage I Masaoka thymomas may not benefit from postoperative radiotherapy and it remains controversial for stage II. Locally advanced TET may benefit from a multimodal treatment with neoadjuvant chemotherapy, surgery and adjuvant radiotherapy. Treatment should be discussed in a multidisciplinary group of specialists, and patients should be enrolled in prospective studies to develop more effective therapies.