L’histiocytose langerhansienne (ancienne histiocytose X) touche surtout les enfants. C’est une prolifération clonale de cellules à phénotype langerhansien mais non fonctionnelles. L’aspect histologique étant variable, le diagnostic repose sur l’immunomarquage par les anticorps anti-CD1a. Les expressions cliniques varient en fonction de l’extension. Trois syndromes sont les variantes d’un seul et même processus pathogénique : le granulome éosinophile (localisation osseuse solitaire ou multiple), la maladie de Hand-Schüller-Christian (forme disséminée chronique osseuse et viscérale) et la maladie d’Abt-Letterer-Siwe (forme disséminée et aiguë maligne).

Langerhans cell histiocytosis (ex histiocytosis X) is usually present in children. It is a clonal proliferation of non-functional Langerhans’s cells. Histological aspects are variable. The diagnosis is made in immunolabeling by anti-CD1a. Clinical presentations are variable, depending on their extension. Three syndromes are actually the same pathogenic process: eosinophilic granuloma (single or multiple osseous localizations), Hand-Schüller-Christian disease (chronic form with bone and visceral dissemination) and Abt-Letterer-Siwe disease (disseminated and acute malignant presentation).