Les encéphalomyopathies mitochondriales sont des affections rares au cours desquelles la survenue d’une atteinte cornéenne est très exceptionnelle.

Un homme, âgé de 34 ans, atteint d’un syndrome de Kearns-Sayre connu, fut hospitalisé en raison d’une décompensation cornéenne aiguë, avec hydrops d’aspect pseudokératoconique en rapport avec une brèche endothéliodescemétique. Sous traitement hypotonisant local, l’évolution fut rapidement favorable avec régression de l’œdème et coaptation de la brèche endothéliodescemétique.

Le rôle d’une défaillance des pompes endothéliales, fortes consommatrices d’énergie, nous semble important dans l’importance de l’hydrops. Nous insistons également sur les difficultés de la prise en charge de patients atteints d’encéphalopathies mitochondriales : contre-indication absolue de la corticothérapie générale, danger des anesthésiants même locaux et des bêtabloquants, y compris en collyre, du fait des atteintes cardiaques (troubles de la conduction et/ou du rythme, myocardiopathies dilatées).

Mitochondrial encephalomyopathy is a set of rare diseases in which corneal involvement is exceptional.

A 34-year-old patient, a known carrier of Kearns-Sayre syndrome, was hospitalized for acute corneal decompensation, with a keratoconus-like hydrops stemming from an endothelial-Descemet membrane disruption. Under local hypotonic treatment, the favorable progression was fast with a decline in the edema and coaptation of the endothelial-Descemet membrane disruption.

The possible physiopathologic mechanisms are debated; the preferred hypothesis was a dysfunction of endothelial cell pumps. We emphasize the extremely complex medical management of these fragile patients presenting mitochondrial encephalopathy. General corticotherapy is contraindicated and beta-blockers including in eye drops must be used extremely carefully because of cardiac abnormalities such as conduction disturbance and/or arrhythmia and dilated cardiomyopathies.