La pneumopathie organisée est d’abord une entité anatomopathologique observée dans différentes situations de réparation pulmonaire après une agression, caractérisée par la présence dans les espaces aériens distaux (alvéoles, canaux alvéolaires, bronchioles respiratoires) de bourgeons constitués de fibroblastes dans une matrice extracellulaire lâche.

La même terminologie recouvre également une entité clinique caractérisée par la survenue d’opacités alvéolaires multiples, en plages, particulièrement évocatrices lorsqu’elles sont migratrices. Cette entité se caractérise par une grande corticosensibilité et la grande fréquence des rechutes de la maladie, qui surviennent généralement lors de la décroissance des corticoïdes ou dans les semaines qui suivent leur arrêt. Le diagnostic de certitude nécessite une preuve histologique qui est rarement obtenue lorsque le tableau radioclinique est caractéristique.

Lorsqu’elle survient sans cause identifiée, cette entité est maintenant appelée pneumopathie organisée cryptogénique (anciennement appelée bronchiolite oblitérante avec pneumopathie en voie d’organisation, ou BOOP). La même entité peut s’observer dans des contextes définis (connectivites par exemple), ou avec des causes identifiées (notamment radiothérapie pour cancer du sein, médicaments, infections).

Organizing pneumonia is first of all a pathologic entity observed in different situations of pulmonary repair after aggression. It is characterized by the presence in the distal airways (alveoli, alveolar ducts, and respiratory bronchioli) of fibroblastic buds in a loose extracellular matrix.

The same terminology also describes a clinical entity characterized by the appearance of patches of multiple alveolar opacities, especially suggestive when they are migratory. This entity is characterized by strong sensitivity to corticosteroids and the high frequency of disease relapses, which generally occur when the corticosteroid dose is reduced or in the weeks after treatment stops. Diagnostic certainty requires histologic proof, which is rarely obtained when the radiographic and clinical picture is typical.

When it occurs without an identified cause, this entity is now known as cryptogenic organizing pneumonia (it was previously called bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, or BOOP). The same entity can be observed in other defined contexts (connective tissue disease, for example), or with identified causes (e.g., radiation therapy for breast cancer, drugs, or infections).