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Otospongiose - 04/02/10

[20-195-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0351(10)41797-3 
J.-M. Thomassin a, , M. Collin a, A. Bailhache a, P. Dessi a, F. Rodriguez b, A. Varoquaux b
a Service oto-rhino-laryngologique, Pôle cervicofacial, Centre hospitalier universitaire de La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 
b Pôle imagerie médicale, Centre hospitalier universitaire de La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L'otospongiose est une maladie caractérisée par une ostéodystrophie de la capsule otique, plus fréquente dans la population caucasienne et à prédominance féminine. Deux formes peuvent être distinguées : la forme familiale et la forme sporadique. C'est une maladie multifactorielle survenant sur un terrain génétique mais d'autres étiologies semblent importantes à prendre en compte, comme le virus de la rougeole et les processus auto-immuns. Les foyers otospongieux doivent atteindre une certaine taille pour que la maladie se traduise cliniquement par une surdité à tympan normal. Dans les formes stapédovestibulaires, la surdité est initialement transmissionnelle et devient progressivement mixte. Il existe de rares cas d'otospongiose à prédominance cochléaire. La tomodensitométrie, non obligatoire, reste indispensable pour le diagnostic différentiel. En présence d'une surdité de transmission ou mixte, a fortiori si la tomodensitométrie est évocatrice d'otospongiose, il est légitime d'envisager un traitement chirurgical, en laissant au patient une alternative avec l'appareillage qui s'avère en règle générale très efficace, mais n'est pas non plus sans contraintes. Si la chirurgie est retenue, la platinotomie laser est sans doute actuellement la méthode la moins agressive, mais les autres techniques classiques ont aussi fait la preuve de leur efficacité et ne peuvent être rejetées. En termes de médicolégalité, la chirurgie de l'étrier est le motif le plus fréquent de plainte en otologie, où le praticien est le plus souvent mis en cause pour un défaut d'information du patient.

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Mots clés : Ankylose stapédovestibulaire, Surdité de transmission, Tympan normal, Platinotomie calibrée, Aide auditive


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