La localisation au tibia proximal de la pseudarthrose congénitale du tibia (PCT) est rare et son traitement peut aboutir à une amputation. Les auteurs rapportent un cas de PCT proximale traitée de façon conservative et suivie jusqu’à la fin de la croissance. Il s’agit d’une jeune fille de 17ans ayant une neurofibromatose de type 1 et une PCT proximale. Lors de la première consultation, la radiographie montrait une pseudarthrose sévère du tibia avec atrophie osseuse, un raccourcissement de 12cm, une luxation fémorotibiale et fémoropatellaire. Il était alors pratiqué des interventions de greffe intertibiofibulaire et de tibialisation de la fibula. Au dernier recul (33ans), la fusion était acquise. Pour des raisons d’appareillage et esthétiques, une amputation du tarse selon Boyd a été réalisée à l’âge de 22ans. Le résultat fonctionnel était très bon avec des mobilités du genou de 0 à 100°. La PCT proximale désorganise complètement l’articulation du genou, qui n’est habituellement pas concernée par la maladie. Pour donner un bon résultat, le traitement conservateur doit associer une correction de la désaxation tibiale et de la luxation du genou, une synthèse de la fibula et une greffe osseuse.

IV : étude rétrospective.