Las malformaciones renales congénitas son anomalías frecuentes que afectan a más del 1% de la población. Junto con las malformaciones de las vías excretoras, son la principal causa de insuficiencia renal crónica infantil. Su diagnóstico y su tratamiento se han mejorado gracias al uso de la ecografía fetal en la práctica diaria. El conocimiento de la embriología renal es esencial para comprender estas enfermedades, que engloban las anomalías de número, de migración, de rotación y de fusión, las hipoplasias renales y los riñones quísticos. Su diagnóstico suele realizarse de forma prenatal o, más tarde, en la infancia de forma fortuita, pues la mayoría de ellas son asintomáticas. Las anomalías genéticas dan lugar a un gran número de estas malformaciones.