La esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad autoinmunitaria e inflamatoria incluida en el grupo de las enfermedades del tejido conjuntivo. Se caracteriza por una fibrosis generalizada o localizada del tejido conjuntivo asociada a alteraciones vasculares y a anomalías inmunológicas. Las manifestaciones clínicas más frecuentes y precoces son cutáneas, principalmente representadas por el síndrome de Raynaud y la acroesclerosis. Sin embargo, la gravedad de esta enfermedad está producida por las afectaciones viscerales. Sigue sin existir en la actualidad un verdadero tratamiento etiológico de la esclerodermia. No obstante, los recientes avances en la comprensión de los mecanismos fisiopatogénicos de esta enfermedad abren una vía a nuevas perspectivas terapéuticas actualmente en estudio.