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Riassunto

Les épidermolyses bulleuses sont des génodermatoses rares, autosomiques dominantes ou récessives, impliquant les protéines de la cohésion dermoépidermique. Ainsi, selon le siège du clivage dans la membrane basale, on distingue les épidermolyses bulleuses simples, jonctionnelles et dystrophiques, chacune de ces formes comportant plusieurs sous-types de gravité variable. Cliniquement, elles se manifestent par une fragilité cutanée extrême aboutissant à la formation de bulles et érosions postbulleuses disséminées. L'atteinte muqueuse et oesophagienne est plus ou moins sévère selon les types, avec parfois d'importantes conséquences nutritionnelles et un retard staturopondéral. Certains sous-types s'améliorent avec l'âge. Au contraire, dans les formes les plus graves, le pronostic fonctionnel peut être sévère et le pronostic vital engagé à plus ou moins long terme du fait de complications infectieuses, nutritionnelles ou de dégénérescences carcinomateuses. La prise en charge médicale et psychosociale doit être assurée par une équipe multidisciplinaire. Un diagnostic prénatal est possible, notamment dans les formes les plus sévères.

Parole chiave : Épidermolyse bulleuse héréditaire, Membrane basale dermoépidermique, Carcinome cutané

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