Les torsades de pointes sont des arythmies ventriculaires rares, particulières par leur aspect (rotation des QRS autour de l'axe électrique), leurs circonstances d'apparition et leur traitement spécifique. De durées variables, elles sont souvent répétitives, formant de véritables orages rythmiques. Quoique rapides, elles peuvent éventuellement passer inaperçues lorsqu'elles sont brèves, mais elles sont volontiers syncopales lorsqu'elles se prolongent et peuvent parfois dégénérer en fibrillation ventriculaire. Elles surviennent dans un contexte d'allongement de l'intervalle QT d'origine acquise ou congénitale. Les formes acquises sont le plus souvent observées chez des sujets âgés polymédicamentés ayant des antécédents cardiologiques, le plus souvent des femmes. Les causes de cet allongement sont une combinaison plus ou moins complexe de plusieurs facteurs (médicaments, bradycardie, hypokaliémie). Le traitement repose sur la suppression des facteurs de risques, l'administration intraveineuse (i.v.) de magnésium et, éventuellement, la stimulation ventriculaire rapide. L'utilisation ultérieure de médicaments allongeant QT chez ces patients ne pourra être envisagée qu'après avoir scrupuleusement évalué le rapport bénéfice/risque. Les formes congénitales apparaissent chez des sujets jeunes porteurs de mutations de certains canaux potassiques (Iks, Ikr) ou de leurs satellites et, beaucoup plus exceptionnellement, du canal sodique rapide. Dans le QT long congénital, la prévention du risque de mort subite repose sur le traitement β-bloquant, la stimulation ventriculaire ou le défibrillateur implantable et l'abstention de tout traitement retardant la repolarisation. Une enquête génétique doit être réalisée pour dépister tous les porteurs de la mutation, car la mort subite peut en être la première manifestation.

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