Nous rapportons l’observation d’un patient de 33 ans, aux antécédents d’infarctus splénique et de thrombophlébite cérébrale sous anticoagulants. Admis pour un syndrome néphrotique impur, une HTA maligne et une insuffisance rénale terminale, les explorations morphologiques étaient en faveur d’une occlusion de l’artère rénale droite et d’un rein non fonctionnel. Une néphrectomie était pratiquée. L’examen anatomopathologique montrait une vascularite granulomateuse de l’artère rénale droite et de nombreux granulomes gigantocellulaires intraparenchymateux. Les ANCA étaient négatifs. Le diagnostic de granulomatose de Wegener était suspecté. Après plasmaphérèse, corticoïdes et immunosuppresseurs, l’évolution était favorable avec amélioration de la fonction rénale.

We report an unusual case of Wegener’s granulomatosis revealed by spleen infarction and complicated by reno-vascular hypertension. A 33-year-old man with a history of spleen infraction and cerebral venous thrombosis was admitted for malignant hypertension, renal failure and nephritic syndrome. On Doppler renal ultrasonography, ostial stenosis of the right renal artery was evidenced. Right kidney was non functional on scintigraphy and the patient underwent a right nephrectomy. Granulomatous vasculitis of the right renal artery was found but anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies were absent. The diagnosis of Wegener’s granulomatosis was suspected. The patient was treated with cyclophosphamide, corticosteroids and plasma exchanges, and renal function markedly improved.