Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous skin disease and affects subjects who are about 80 years old.

The risk factors are neurological degenerative diseases, poor Karnovski’s status and some drugs (aldactone and neuroleptics).

Typically, the disease consists of itching eczematous or urticarial sheets, surmounted by blisters. The blisters heal without scars. Mouth and head are rarely involved.

The diagnostic is made by histological examination . It shows a subepidermal blister with some degree of dermal infiltrate with lymphocytes and eosinophils. Direct immunofluorescence reveals a linear pattern of IgG deposition along the basal membrane, which signs the diagnosis. Indirect immunofluorescence detecting anti-basal membrane antibodies is of poor diagnostic value. New tests detecting BPAg 2 antibodies by enzyme-linked immunosorbant assay (ELISA) seems to be good markers for disease activity and prognosis.

Recommended treatment is topical corticosteroids (clobetasol propionate cream) for several months. It has been showed to be more effective and less dangerous than oral corticotherapy in severe forms of bullous pemphigoid. Corticosteroid sparing agents like methotrexate or mycophenolate mofetil are sometimes used because of cutaneous or systemic side effect of strong and protracted topical corticosteroid therapy.

The management of these patients shall be done by specialized and coordinated staff in order to bring the best care.

La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes de l’adulte. Elle atteint le sujet âgé en moyenne de 80 ans.

Les affections neurologiques, l’état grabataire et certains médicaments sont des facteurs de risque.

Le diagnostic repose sur la sémiologie de l’éruption constituée de bulles tendues sur des plaques érythémateuses prurigineuses, sans atteinte du visage, ni de la muqueuse buccale et avec une guérison sans cicatrice dystrophique dans la plupart des cas. Les formes atypiques eczématiformes ou urticariennes chroniques sont fréquentes et doivent faire chercher le diagnostic après 70 ans.

Le mécanisme est auto-immun avec un rôle direct d’auto-anticorps dirigés contre des protéines de structure de la jonction dermo-épidermique responsables de l’ancrage de l’épiderme sur le derme (hémidesmosomes). Deux antigènes cibles ont été identifiés : BPAg 1 (230kD) et BPAg 2 (180kD).

Le diagnostic est affirmé sur la biopsie cutanée avec mise en évidence d’une bulle sous-épidermique à toit respecté en coloration standard, et sur la présence d’anticorps de classe IgG fixés de façon linéaire sur la jonction dermo-épidermique révélés par une technique d’immunofluorescence directe.

La présence d’auto-anticorps sériques (anticorps antimembrane basale) détectés par immunofluorescence indirecte n’a qu’une valeur diagnostique et pronostique faible. Cette technique tend à être remplacée par la recherche d’anticorps dirigés contre une protéine cible (BPAg 2) par enzyme-linked immunosorbant assay (ELISA), sensible, spécifique et corrélée à l’évolution.

Le traitement de référence est une dermocorticothérapie forte (propionate de clobétasol). Il a montré être aussi efficace qu’une corticothérapie systémique avec une diminution de la morbimortalité. En cas d’échec ou de contre-indication, on propose un immunosuppresseur type méthotrexate ou mycophénolate mofétil, pour lesquels des études sont nécessaires avant qu’ils ne soient validés.

La prise en charge de ces patients est difficile et nécessite des équipes spécialisées et formées pour adapter au mieux les soins locaux et le choix du traitement.