La cirrosis biliar primaria es una enfermedad crónica que se caracteriza por una inflamación y destrucción de los conductos biliares interlobulillares. La enfermedad afecta sobre todo a mujeres mayores de 40 años. La presencia de anticuerpos antimitocondriales es casi constante, lo que constituye su característica serológica. En Francia, por ejemplo, la prevalencia de de 20/100.000. Se trata de una enfermedad compleja debida a la combinación de factores genéticos que afectan sobre todo a la inmunidad y de factores ambientales. La inflamación y destrucción de los pequeños conductos biliares son responsables de colestasis crónica que puede complicarse con cirrosis e insuficiencia hepática. El tratamiento se basa en la toma de ácido ursodesoxicólico. El trasplante hepático es el tratamiento de elección de las formas complicadas con insuficiencia hepática.