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Encéphalites limbiques - 04/01/11

[17-059-K-13]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(11)54139-9 
A. Didelot a, J. Serratrice b, J. Honnorat a, G. Serratrice c,
a Centre de référence des syndromes neurologiques paranéoplasiques, Hôpital Pierre Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 
b Service de médecine interne, Centre hospitalier universitaire Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 
c Université de la Méditerranée, 58, boulevard Charles-Livon, 13284 Marseille cedex 07, France 

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Résumé

L'encéphalite limbique (EL) initialement considérée comme une inflammation élective temporomésiale a progressivement été démembrée aboutissant à une classification clinique puis immunologique toujours en évolution. La présentation suivie dans ce chapitre sépare les EL dont les anticorps ciblent les antigènes intracellulaires de pronostic réservé et celles dont les anticorps ciblent des antigènes membranaires, souvent réversibles sous l'effet d'un traitement immunomodulateur. Sont ainsi distinguées dans un premier groupe les EL paranéoplasiques : avec autoanticorps onconeuraux à cible intracellulaire (anti-Hu, anti-Ta, anti-collapsin response mediator protein 5 [CRMP5]/CV2, amphiphysine), avec des anticorps onconeuraux à cible membranaire (antirécepteur N-méthyl-D-aspartate [NMDA], antirécepteur acide alpha-amino-3-hydroxy-5-méthylisoazole-4-propionique [AMPA]), sans anticorps caractérisés (antineuropile, associées à la maladie de Hodgkin ; le second groupe réunit les EL habituellement non néoplasiques (anti-voltage-gated potassium channel [VGKC], anti-glutamate acide décarboxylase [GAD]), plus sensibles à l'immunothérapie.

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Mots clés : Encéphalite limbique, Syndrome neurologique paranéoplasique, Anticorps onconeuraux, Canalopathie potassique, Antigènes antineuropile


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