On distingue, au sein des myopathies inflammatoires primitives, trois affections principales : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des enzymes musculaires (créatines phosphokinases). La DM est cliniquement caractérisée par une atteinte cutanée à type d'érythro-oedème photosensible et un début soit infantile soit à l'âge adulte, alors que la PM n'affecte que l'adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être systématiquement recherchées du fait de leur gravité : troubles de déglutition, atteinte respiratoire de mécanisme variable (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), myocardite. Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement utiles : l'imagerie par résonance magnétique musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d'anticorps spécifiques antisynthétases (PM avec pneumopathie interstitielle), et anti-Mi-1 et -2 dans les DM. DM et PM s'individualisent par leurs caractéristiques histologiques et physiopathologiques : infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôt de complément à l'origine d'une vasculopathie d'origine humorale dans la DM ; infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d'un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM. L'expression par les myocytes des human leukocyte antigen de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des deux myosites. PM et DM peuvent s'associer à un cancer, une collagénose (syndrome de chevauchement). Certaines PM sont secondaires à une infection virale (virus de l'immunodéficience humaine ou human T-cell lymphoma virus 1). Le traitement repose sur la corticothérapie, éventuellement associée aux immunosuppresseurs ou aux immunoglobulines intraveineuses.