La granulomatose de Wegener est une vascularite systémique rare, touchant le sujet d'âge moyen, associant une angéite aiguë circonférentielle artériolaire et veinulaire à un granulome nécrotique à cellules géantes. Les lésions touchent préférentiellement les voies aériennes supérieures, le poumon et les reins mais la maladie touche également la peau, les yeux, les articulations, le système nerveux notamment périphérique, le coeur. L'hyperleucocytose neutrophile, l'anémie inflammatoire, la thrombocytose et l'élévation des protéines de l'inflammation sont la règle dans les formes diffuses. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont présents dans plus de 90 % des cas, plus fréquents dans les formes diffuses que dans les formes localisées, à un taux plus élevé en phase active qu'en phase de rémission, sans toutefois que l'évolution de leur taux ne permette de prédire une rechute. Le traitement repose sur l'association d'une corticothérapie à un traitement immunosuppresseur, où le cyclophosphamide paraît le plus efficace mais dont le risque oncogène à long terme conduit à proposer des traitements séquentiels utilisant un autre immunosuppresseur dès la rémission obtenue. Le taux de survie se situe aux environs de 85 % à 1 an. La principale cause de décès est l'infection, surtout dans les deux premières années de traitement. La part de la pathologie cardiovasculaire et néoplasique augmente avec l'amélioration du pronostic. Un décès sur cinq est encore lié aux conséquences de l'insuffisance rénale.