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Maladie des brides amniotiques - 08/03/11

[15-200-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(11)50138-X 
A. Mézel a,  : Praticien hospitalier, S. Manouvrier b : Professeur de génétique
a Département de chirurgie et orthopédie de l'enfant, Hôpital Jeanne de Flandre, CHRU de Lille, avenue Eugène-Avinée, 59037 Lille cedex, France 
b Service de génétique clinique, Hôpital Jeanne de Flandre, CHRU de Lille et faculté de médecine de Lille, Université Lille 2, avenue Eugène-Avinée 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie des brides amniotiques est une pathologie rare qui intrigue depuis des décennies les différents praticiens qui sont amenés à prendre en charge les patients qui en sont atteints, qu'ils soient obstétriciens, généticiens, pédiatres, foetopathologistes ou chirurgiens infantiles. Elle se caractérise cliniquement par l'association de signes pathognomoniques : présence de brides, sillons de striction cutanés, amputations des extrémités et pseudosyndactylies. Sont également retrouvés des fentes faciales atypiques, des pieds bots, des exencéphalies et des lésions des annexes. L'atteinte des membres est la plus fréquente. Son incidence est estimée à environ 1/10 000 naissances vivantes mais celle-ci est en réalité probablement plus élevée en raison de formes précoces létales. Il reste actuellement communément admis qu'il s'agit d'une affection sporadique, d'origine disruptive et non malformative. Son mécanisme étiopathogénique reste cependant encore imparfaitement connu. De nombreux auteurs, se basant sur des constatations cliniques et/ou les résultats de l'expérimentation animale, ont élaboré différentes théories : endogène, exogène, vasculaire ou génétique. Aucune n'a encore pu être formellement prouvée chez l'homme. La prise en charge thérapeutique est essentiellement post-natale. Des tentatives de chirurgie in utero par foetoscopie ont été réalisées mais se pose le problème de l'indication d'une technique encore récente et non dénuée de risques, dans le traitement d'une affection dont le pronostic fonctionnel est généralement bon.

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Mots clés : Brides amniotiques, Séquence disruptive, Sillon de striction, Acrosyndactylie, Amputation congénitale, Fente faciale atypique


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