La macroglobulinémie de Waldenström est caractérisée par l'association d'une hémopathie lymphoplasmocytaire sanguine, médullaire, splénique et ganglionnaire, et d'une IgM monoclonale. Les symptômes sont liés soit à l'infiltration lymphoïde, soit à la présence d'IgM monoclonale par ses propriétés physicochimiques (hypervolémie, hyperviscosité, syndrome hémorragique), ou son activité anticorps (maladie des agglutinines froides, neuropathie périphérique). La prise en charge est celle d'une hémopathie lymphoïde chronique survenant autour de la soixantaine et dont la durée d'évolution est d'une dizaine d'années sous chimiothérapie. Cette dernière n'est justifiée que lorsqu'il existe des symptômes cliniques ou que l'on acquiert la certitude que l'hémopathie lymphoïde progresse (surveillance du taux de l'IgM monoclonale). Le décès est habituellement lié à une insuffisance médullaire satellite de la progression de l'hémopathie lymphoïde ou bien à la survenue de complications, notamment un syndrome de Richter.

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