L'échinococcose alvéolaire est une cestodose larvaire, endémique dans l'est de la France. Des carnivores sont les hôtes définitifs des vers adultes d'Echinococcus multilocularis, particulièrement le renard, le chien et le chat peuvent cependant être infectés. De très nombreuses espèces de rongeurs sont les hôtes intermédiaires, infectés par la forme larvaire du parasite. L'homme intervient comme hôte intermédiaire accidentel et impasse parasitaire. Il se contamine en ingérant des aliments souillés par les fèces des carnivores infectés, ou directement par contact étroit avec les animaux. Des foyers d'échinococcose alvéolaire ne sont présents que dans l'hémisphère nord ; ils ont été identifiés en Alaska, au Japon et en Chine (centre et nord-ouest) dans la plus grande part de la Russie, de l'Asie centrale et dans l'ouest de la Turquie. En Europe, les principales régions d'endémie sont au centre de l'Europe. Des éléments nouveaux du fonctionnement du cycle parasitaire, notamment l'étendue en France et en Europe de l'infection vulpine, le degré d'infection des renards urbains font craindre un nouveau visage épidémiologique de cette affection. Le rôle de l'immunité cellulaire dans les réponses effectrices vis-à-vis des larves d'E. multilocularis a été établi. Une sécrétion spontanée d'interleukine 10 (IL10) par les cellules mononucléées du sang, et au sein des lésions, est tout à fait caractéristique des patients qui ont une forme progressive de la maladie et ce, d'autant que celle-ci est sévère. Cette sécrétion est en relation avec l'état de tolérance qui permet la survie de la larve chez l'hôte. Des travaux récents chez l'homme ont permis d'établir l'existence d'une dépendance génétique de la susceptibilité vis-à-vis de l'établissement durable de la larve après contamination avec pour conséquence la maladie. Cette maladie, caractérisée par une grande latence clinique, se comporte comme un cancer du foie d'évolution très lente, envahissant de proche en proche les axes vasculaires et biliaires et les organes de voisinage. Un essaimage à distance par voie hématogène est également possible. Elle demeure une des plus graves parmi les maladies parasitaires : on ne dispose toujours pas d'antiparasitaires efficaces en cure courte pour la combattre. De ce fait, la chirurgie reste le traitement de référence. Cependant, d'importants progrès ont été faits au cours des dix dernières années dans la prise en charge médicale de ces affections. Grâce à la généralisation de l'échographie, des diagnostics à un stade précoce sont plus régulièrement portés, permettant la réalisation de résections chirurgicales limitées et curatives. L'utilisation de dérivés benzimidazolés, parasitostatiques, albendazole et mébendazole et le recours à des gestes de radiologie interventionnelle permettent désormais d'obtenir des résultats satisfaisants pour des formes évoluées, inaccessibles à un geste de résection limitée à prétention curative. La transplantation hépatique est une solution thérapeutique ultime qui peut être discutée pour des formes d'échinococcose alvéolaire très symptomatiques, dues le plus souvent à l'envahissement des voies biliaires. Un bilan d'extension extra-hépatique poussé doit précéder la décision de transplantation. Un traitement benzimidazolé doit impérativement lui être associé. Enfin, la meilleure connaissance de la modulation immunitaire de la relation hôte-parasite permet d'envisager à l'avenir d'autres perspectives thérapeutiques, telles que l'immunomodulation.