Les hépatites auto-immunes sont des maladies de cause inconnue affectant les enfants et les adultes de tout âge avec une nette prédominance féminine. Le mode de présentation est très polymorphe allant de la découverte fortuite à l'insuffisance hépatique aiguë ou aux complications de la cirrhose. Le diagnostic repose sur la présence d'une hypergammaglobulinémie, d'autoanticorps particuliers et de lésions histologiques inflammatoires et nécrotiques. En fonction des autoanticorps présents, on distingue deux grands types d'hépatite auto-immune, le type I (antinoyaux et/ou antimuscle lisse) est le plus fréquent alors que le type II (antimicrosomes de type 1) est plus rare et touche essentiellement l'enfant. Des formes mixtes avec les autres hépatopathies dites auto-immunes (cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante primitive) ont été décrites. En raison des conséquences thérapeutiques, il est important de différencier l'hépatite auto-immune des autres hépatites et l'utilisation de scores diagnostiques peut être utile en cas d'incertitude. Le traitement des hépatites auto-immunes est indiqué dans la très grande majorité des cas. Il permet de contrôler la maladie et de réduire la mortalité par insuffisance hépatique. Il s'agit le plus souvent d'un traitement suspensif dont l'arrêt définitif est rarement obtenu du fait de la fréquence des rechutes. Le traitement d'induction doit comporter un corticoïde classique (ou de nouvelle génération, c'est-à-dire le budésonide, en l'absence de cirrhose) administré par voie orale, le plus souvent en association à l'azathioprine. Le but est la normalisation durable des transaminases, de la bilirubine et des gammaglobulines sériques et la disparition des lésions histologiques inflammatoires. Le traitement d'entretien (azathioprine seule ou associée à de petites doses de corticoïdes, ou plus rarement corticoïdes seuls) doit être poursuivi au minimum 24 mois avant d'envisager son arrêt. Si la rémission biologique et histologique est obtenue dans la majorité des cas grâce au traitement, une rémission prolongée après l'arrêt du traitement n'est observée que chez 20 % des patients. Un traitement de seconde intention par mycophénolate mofétil ou ciclosporine peut être proposé en cas de mauvaise tolérance ou de réponse thérapeutique insatisfaisante.