La cholangite sclérosante primitive est une maladie chronique cholestatique de cause inconnue, caractérisée par des sténoses inflammatoires multiples des voies biliaires extra- et intrahépatiques. Elle est très souvent associée à une colite inflammatoire chronique et atteint le plus souvent des hommes jeunes. Elle peut évoluer vers une cirrhose et se compliquer de cholangiocarcinome.

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