Les cardiomyopathies (ou myocardiopathies) se rangent, malgré leur relative rareté, et en dépit - ou peut-être à cause - du mystère étiopathogénique qui continue de les entourer, parmi les affections cardiaques les plus importantes et les plus intéressantes. Elles constituent un groupe très particulier de cardiopathies caractérisées par une atteinte de la fibre cardiaque, atteinte qui, selon la définition de l'OMS (1980), doit être idiopathique (ou primitive). On en distingue avec Goodwin (1961)GOODWINJFGORDONHHOLMANABISHOPMBClinical aspects of cardiomyopathyBrit. Med. J.521919616979http://dx.doi.org/10.1136/bmj.1.5219.69

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti trois grandes variétés : les cardiomyopathies hypertrophiques (avec ou sans obstruction), les cardiomyopathies restrictives (essentiellement représentées par la fibrose endomyocardique), et les cardiomyopathies dilatées (ou congestives) auxquelles est consacrée cette étude. Se trouvent donc exclues, si l'on suit les recommandations de l'OMS, toutes les atteintes du muscle cardiaque secondaires à une maladie systémique, à une affection spécifique ou à toute autre pathologie responsable d'une lésion myocardique directe. Outre son apparence primitive, les principales caractéristiques suivantes définissent la cardiomyopathie dilatée ^* (OMS, 1980) :

• une dilatation plus ou moins importante d'un ou des deux ventricules ;
• une atteinte de la fonction ventriculaire systolique ;
• une évolution vers l'insuffisance cardiaque progressivement irréductible ;
• un risque de mort à tous les stades de la maladie.

Sans être très fréquente, la cardiomyopathie dilatée (CMD) est loin d'être exceptionnelle. Elle frappe selon Lenègre (1972) environ 2 % des cardiaques hospitalisés et est dénombrée, suivant Demange (1962)DEMANGE J. - Contribution à l'étude anatomo-clinique des insuffisances cardiaques idiopathiques. - Thèse, Paris, 1962.

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti dans 1,8 % des autopsies des cardiaques. Selon une estimation de Williams (1985) effectuée en Angleterre, elle affecterait 8, 3 individus sur 100 000. Comparée à la cardiopathie ischémique, la CMD est, selon Johnson et Palacios (1982)JOHNSON R.A., PALACIOS I. - Dilated cardiomyopathies of the adult. - New Engl. J. Med., 1982, 307, 1051-1058, 1119-1126.

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, de 4 à 10 fois moins fréquente, et son incidence annuelle, selon Torp (1978)TORPAIncidence of congestive cardiomyopathyPostgrad. Med.541978435439http://dx.doi.org/10.1136/pgmj.54.633.435

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, de 3 à 5 cas pour 100 000 habitants.

La CMD peut s'observer à tout âge, mais elle frappe principalement les adultes jeunes âgés de 20 à 40 ans, 3 fois plus souvent les hommes que les femmes.

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