Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Cardiologie

Riassunto

L'atrésie tricuspide est une malformation cardiaque congénitale cyanogène rare mais sévère, le plus souvent isolée. Elle est caractérisée par l'absence de connexion auriculoventriculaire. Les formes anatomiques sont variées selon les connexions ventriculoartérielles, l'absence ou la présence d'un obstacle sur la voie pulmonaire.

Le diagnostic est souvent précoce, évoqué par la clinique et l'électrocardiogramme, confirmé par l'échocardiographie.

Le tableau clinique est variable selon l'anatomie, la forme la plus fréquente est la forme avec sténose pulmonaire et vaisseaux normoposés.

Le bilan hémodynamique a pour but d'étudier les pressions pulmonaires et la voie pulmonaire. Si les pressions pulmonaires sont basses, on s'oriente rapidement vers une anastomose, puis, plus tard, sera réalisée soit une intervention de dérivation atriopulmonaire, soit une intervention de dérivation bicavobipulmonaire.

À long terme, ces interventions correctrices se compliquent de fistules artérioveineuses pulmonaires, de fistules veinoveineuses, de troubles du rythme, d'entéropathie exsudative, complications toutes difficiles à traiter.

Parole chiave : atrésie tricuspide, anastomose, cardiopathie congénitale, échocardiographie, veine cave inférieure, veine cave supérieure, intervention de Fontan, fistule artérioveineuse, entéropathie exsudative

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