Le lymphome nasal T/NK est une entité clinicopathologique aujourd'hui bien reconnue. Elle était anciennement dénommée : granulome malin centrofacial. Depuis les progrès de l'anatomie pathologique et l'arrivée de l'immunohistochimie en pratique courante, le diagnostic de lymphome nasal T/NK a pu être reconnu par l'OMS en 2001. Ce lymphome provoque une destruction centrofaciale débutant par la cavité nasale. L'évolution est spontanément fatale. Son principal diagnostic différentiel est la maladie de Wegener. L'imagerie comprend le scanner des sinus de la face et l'imagerie par résonance magnétique. Elle permet de faire le bilan précis des destructions. Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie. Leurs modalités sont discutées au cas par cas. Le pronostic reste globalement mauvais.